Endovascular treatment of intrarenal aneurysms bleeding and angiomyolipomas in a patient with tuberous sclerosis and polycystic kidney disease / Tratamento endovascular de sangramentos e angiomiolipomas de aneurismas intrarrenais em um paciente com esclerose tuberosa e doença renal policística

Abstract Tuberous sclerosis complex (TSC) and autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) are conditions related to renal failure that can rarely occur in association as a contiguous gene syndrome. Angiomyolipomas (AMLs) are renal tumors strongly related to TSC that may rupture and cause life-threatening bleedings. We present a patient with TSC, ADPKD, and renal AMLs with persistent hematuria requiring blood transfusion. The persistent hematuria was successfully treated through endovascular embolization, a minimally invasive nephron sparing technique.

Resumo O complexo de esclerose tuberosa (CET) e a doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) são condições relacionadas à insuficiência renal que raramente podem ocorrer em associação como uma síndrome do gene contíguo. Angiomiolipomas (AMLs) são tumores renais fortemente relacionados ao CET que podem romper-se e causar hemorragias com risco de vida. Apresentamos um paciente com CET, DRPAD e AMLs renais com hematúria persistente que requer transfusão sanguínea. A hematúria persistente foi tratada com sucesso por meio de embolização endovascular, uma técnica de preservação do néfron minimamente invasiva.

Kidney Disease in Ankylosing Spondylitis: a case series and review of the literature / Doença Renal na Espondilite Anquilosante: uma série de casos e revisão da literatura

Abstract Background Kidney disease is a rare manifestation of ankylosing spondylitis (AS) and its pathological alterations remain poorly described. The aim of this study was to investigate the clinical presentation and pathological alterations on kidney biopsy of AS patients and review and discuss the current literature on the issue. Methods: We retrospectively studied the clinical presentation and kidney pathological alterations of 15 Caucasian AS patients submitted to kidney biopsy between October 1985 and March 2021. Results: Patients were predominantly male (66.7%) with median age at the time of kideney biopsy of 47 years [IQR 34 - 62]. Median serum creatinine at presentation was 1.3 mg/dL [IQR 0.9 - 3] and most patients also had either proteinuria (85.7%) and/or hematuria (42.8%). The most common indication for kidney biopsy was nephrotic syndrome (33.3%), followed by acute or rapidly progressive kidney injury (20%) and chronic kidney disease of unknown etiology (20%). Chronic interstitial nephritis (CIN) (n=3) and AA amyloidosis (n=3) were the most common diagnosis. Others included IgA nephropathy (IgAN) (n=2), focal segmental glomerulosclerosis (n=2), membranous nephropathy (n=1), and immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis (IC-MPGN)(n=1). Conclusions: We present one of the largest series of biopsy-proven kidney disease in Caucasian AS patients. We found a lower prevalence of IgAN than previously reported in Asian cohorts. We found a higher prevalence of CIN and a lower prevalence of AA amyloidosis than that described in previous series of Caucasian patients. We also present the first case of AS-associated IC-MPGN.

Resumo Antecedentes: A doença renal é uma manifestação rara de espondilite anquilosante (EA) e as suas alterações patológicas permanecem pouco descritas. O objetivo deste estudo foi investigar a apresentação clínica e alterações patológicas na biópsia renal de doentes com EA bem como rever e discutir a literatura atual sobre o assunto. Métodos: Estudamos retrospectivamente a apresentação clínica e alterações patológicas renais de 15 doentes caucasianos com EA submetidos a biópsia renal entre Outubro de 1985 e Março de 2021. Resultados: Os doentes eram predominantemente homens (66,7%) com idade mediana no momento da biópsia de 47 anos [IIQ 34 - 62]. A creatinina sérica mediana na apresentação foi de 1,3 mg/dL [IIQ 0,9 - 3] e a maioria dos pacientes apresentava também proteinúria (85,7%) e/ou hematúria (42,8%). A indicação mais comum para biópsia renal foi a síndrome nefrótica (33,3%), seguida de lesão renal aguda ou rapidamente progressiva (20%) e doença renal crónica de etiologia desconhecida (20%). A Nefrite intersticial crónica (NIC) (n=3) e a amiloidose AA (n=3) foram os diagnósticos mais comuns. Outros incluíram nefropatia por IgA (NIgA) (n=2), glomeruloesclerose segmentar focal (n=2), nefropatia membranosa (n=1) e glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunocomplexos (GNMP-IC) (n=1). Conclusões: Apresentamos uma das maiores séries de doenças renais comprovadas por biópsia em doentes caucasianos com EA. Encontramos uma prevalência de NIgA menor do que a relatada anteriormente em coortes asiáticas. Encontramos uma maior prevalência de NIC e uma prevalência menor de amiloidose AA do que a descrita em séries anteriores de pacientes caucasianos. Também apresentamos o primeiro caso de GNMP-IC associada à EA.

Percutaneous treatment of simple renal cysts with 24-h-interval ethanol sclerotherapy / Tratamento percutâneo de cistos renais simples por escleroterapia com etanol em intervalo de 24 horas

Abstract Objective: To investigate the efficacy of 24-h interval multiple-session ethanol sclerotherapy for the treatment of simple renal cysts. Materials and Methods: The study sample included 58 patients (mean age, 65.37 ± 11.95 years). We included 76 simple renal cysts that were treated with percutaneous aspiration with a minimum of two sessions of 95% ethanol sclerotherapy in a 24-h interval between sessions. Patients were evaluated at 1, 3, and 6 months after the intervention for the efficacy of the treatment. Treatment success was defined as a complete regression of a cyst or a > 50% reduction in its volume, with no recurrence of symptoms. Results: The mean preprocedural cyst size was 72.98 ± 25.14 mm, and the mean preprocedural cyst volume was 205.76 ± 244.15 mL. The mean volume of ethanol used in the first sclerotherapy session was 62.76 ± 30.71 mL. The mean fluid accumulation in the cysts at the end of the first 24-h interval was 4.66 ± 7.13 mL. The mean quantity of ethanol used in the second sclerotherapy session was 26.48 ± 22.2 mL. A third sclerotherapy session was required in only 10 (13.2%) of the cysts. The mean follow-up period was 52.84 ± 37.83 months. The rate of complete regression was 97.4% for the whole sample at the end of the follow-up. Conclusion: Ethanol ablation with 24-h intervals is a safe and effective treatment option in the minimally invasive percutaneous treatment of simple renal cysts.

Resumo Objetivo: Demonstrar a eficácia da escleroterapia com etanol em sessões múltiplas em intervalos de 24 horas no tratamento de cistos renais simples. Materiais e Métodos: Foram avaliados 76 cistos renais simples de 58 pacientes (média de idade: 65,37 ± 11,95 anos) submetidos a aspiração percutânea e ao menos duas sessões de escleroterapia com etanol 95% num intervalo de 24 horas. Considerou- se sucesso de tratamento a regressão completa ou uma redução > 50% do volume do cisto, sem recorrência dos sintomas. Os pacientes foram reavaliados 1, 3 e 6 meses após o procedimento. Resultados: Antes do procedimento, a média do tamanho dos cistos foi de 72,98 ± 25,14 mm e a média do volume dos cistos foi de 205,76 ± 244,15 mL. A quantidade média de etanol utilizada na primeira sessão de escleroterapia foi de 62,76 ± 30,71 mL. A média de acúmulo de líquido ao final do intervalo de 24 horas foi de 4,66 ± 7,13 mL, sendo utilizada uma média de quantidade de etanol de 26,48 ± 22,2 mL na segunda sessão de escleroterapia. Uma terceira sessão de escleroterapia foi necessária em apenas 10 (13,2%) dos cistos. Na amostra geral, a taxa de regressão completa foi de 97,4%. O tempo médio de seguimento foi de 52,84 ± 37,83 meses. Conclusão: A ablação com etanol em intervalo de 24 horas é uma opção de tratamento segura, eficaz e minimamente invasiva no tratamento percutâneo de cistos renais simples.

Polimorfismo genético associado a doença renal crônica e periodontite: uma revisão sistemática de literatura / Genetic polymorphism associated with chronic kidney disease and periodontitis: a systematic literature review / Polimorfismo genético asociado a enfermedad renal crónica y periodontitis: una revisión sistemática de la literatura

A periodontite é uma doença infecto-inflamatória associada ao biofilme disbiótico que afeta os tecidos de proteção e de suporte dos dentes. O processo inflamatório que ocorre durante a periodontite tem sido associado à inflamação sistêmica em pacientes com doença renal crônica. Os polimorfismos genéticos são alterações no DNA que podem ter classificações diferentes dependendo da mutação gerada, e podem ser criados ou destruídos. Objetivo: O objetivo desta revisão sistemática da literatura foi elucidar a seguinte questão: os polimorfismos genéticos estão associados à doença renal crônica e à periodontite? Material e Métodos: A pesquisa foi realizada no PubMed, Biblioteca Cochrane, EMBASE, Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Bibliografia Brasileira de Odontologia (BBO), Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), SciELO, Scopus, Web of Science e bases de dados de literatura cinzenta (Google Scholar) sem restrições de data ou idioma em 28 de junho de 2021 e atualizada em 26 de janeiro de 2023. Os descritores padronizados (Medical Subject Headings, MeSH) utilizados foram: "polimorfismo genético", "doença renal crônica" e "periodontite", de acordo com o banco de dados consultado, utilizando os operadores booleanos "AND". Resultado: 25 publicações foram identificadas. Após a análise do título, do resumo e do texto completo, 6 estudos de caso-controle foram selecionados para análise. Todos incluíam artigos investigando o papel de diferentes polimorfismos genéticos em ambas as doenças. Alguns genes apresentavam uma relação próxima com o perfil inflamatório que caracteriza ambas as doenças. Conclusão: Entre os polimorfismos estudados, os polimorfismos VNTR no gene IL4 e MCP-1-2518 A/G apresentaram uma associação positiva tanto com a periodontite quanto com a doença renal crônica. Entretanto, são necessários mais estudos para melhor compreensão do papel dos polimorfismos genéticos nessas doenças.

Periodontitis is an infectious-inflammatory disease associated with dysbiotic biofilm that affects the protective and supporting tissues of the teeth. The inflammatory process that occurs during periodontitis has been associated with systemic inflammation in patients with chronic kidney disease. Genetic polymorphisms are changes in DNA that can have different classifications depending on the mutation generated, and can be created or destroyed. Objective: The aim of this systematic review of the literature was to elucidate the following question: are genetic polymorphisms associated with chronic kidney disease and periodontitis? Material and Methods: The search was conducted in PubMed, Cochrane Library, EMBASE, Latin American and Caribbean Literature on Health Sciences (LILACS), Brazilian Bibliography of Dentistry (BBO), Virtual Health Library (VHL), SciELO, Scopus, Web of Science and gray literature databases (Google Scholar) without date or language restrictions on June 28, 2021 and updated on January 26, 2023. The standardized descriptors (Medical Subject Headings, MeSH) used were: "genetic polymorphism", "chronic kidney disease" and "periodontitis", according to the database consulted, using the Boolean operators "AND". Result: 25 publications were identified. After reviewing the title, abstract, and full text, 6 case-control studies were selected for analysis. All included articles investigating the role of different genetic polymorphisms in both diseases. Some genes showed a close relationship with the inflammatory profile that characterizes both diseases. Conclusion: Among the polymorphisms studied, the VNTR polymorphisms in the IL4 gene and MCP- 1-2518 A/G showed a positive association with both periodontitis and chronic kidney disease. However, further studies are needed to better understand the role of genetic polymorphisms in these diseases.

La periodontitis es una enfermedad infeccioso-inflamatoria asociada a un biofilm disbiótico que afecta a los tejidos protectores y de soporte de los dientes. El proceso inflamatorio que se produce durante la periodontitis se ha asociado con la inflamación sistémica en pacientes con enfermedad renal crónica. Los polimorfismos genéticos son cambios en el ADN que pueden tener diferentes clasificaciones dependiendo de la mutación generada, pudiendo ser creados o destruidos. Objetivo: El objetivo de esta revisión sistemática de la literatura fue dilucidar la siguiente pregunta: ¿están asociados los polimorfismos genéticos con la enfermedad renal crónica y la periodontitis? Material y Métodos: La búsqueda fue realizada en PubMed, Cochrane Library, EMBASE, Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud (LILACS), Bibliografía Brasileña de Odontología (BBO), Biblioteca Virtual en Salud (BVS), SciELO, Scopus, Web of Science y bases de datos de literatura gris (Google Scholar) sin restricciones de fecha o idioma el 28 de junio de 2021 y actualizada el 26 de enero de 2023. Los descriptores normalizados (Medical Subject Headings, MeSH) utilizados fueron: "polimorfismo genético", "enfermedad renal crónica" y "periodontitis", según la base de datos consultada, utilizando los operadores booleanos "AND". Resultado: Se identificaron 25 publicaciones. Tras analizar el título, el resumen y el texto completo, se seleccionaron 6 estudios de casos y controles para su análisis. Todos los trabajos incluidos investigaban el papel de diferentes polimorfismos genéticos en ambas enfermedades. Algunos genes mostraron una estrecha relación con el perfil inflamatorio que caracteriza a ambas enfermedades. Conclusión: Entre los polimorfismos estudiados, los polimorfismos VNTR en el gen IL4 y MCP-1-2518 A/G mostraron una asociación positiva tanto con la periodontitis como con la enfermedad renal crónica. Sin embargo, se necesitan más estudios para comprender mejor el papel de los polimorfismos genéticos en estas enfermedades.

Comportamiento de la Insuficiencia Renal en el Consultorio Médico de Familia #27. Policlínico René Vallejo Ortiz. Bayamo. Abril - julio de 2019 / Behavior of Renal Insufficiency in Family Medical Office # 27. René Vallejo Ortíz Polyclinic. Bayamo. April - July 2019 / Comportamento da Insuficiência Renal no Consultório Médico de Família # 27. René Vallejo Ortíz Policlínica. Bayamo. Abril - julho de 2019

RESUMEN La insuficiencia renal representa alta morbilidad y mortalidad. La complejidad de su prevención radica en el número de factores de riesgo implicados. Para describir el comportamiento de la insuficiencia renal crónica en el área de salud René Vallejo Ortíz, se realizó un estudio observacional descriptivo, en pacientes sometidos a pesquisa de enfermedad renal crónica atendidos en el Consultorio 27 del Policlínico René Vallejo Ortiz de Bayamo, en el período comprendido desde abril a julio de 2019. La edad media de los pacientes fue 68 años, la incidencia de la insuficiencia renal de un49.01%. La incidencia de la insuficiencia renal fue superior a las tasas nacionales e internacionales. El grupo de edad predominante fue de 60 a 79 años. La patología con mayor incidencia fue la HTA. El estadio 3 a de la insuficiencia renal fue el que predominó.

ABSTRACT Renal failure represents high morbidity and mortality. The complexity of its prevention lies in the number of risk factors involved. To describe the behavior of chronic kidney failure in the health area René Vallejo Ortiz, a descriptive observational study was carried out in patients undergoing a chronic kidney disease investigation treated at Office 27 of the René Vallejo Ortiz Polyclinic in Bayamo, in the period from April to July 2019. The mean age of the patients was 68 years, the incidence of renal failure 49.01%. The incidence of kidney failure was higher than national and international rates. The predominant age group was 60 to 79 years. The pathology with the highest incidence was hypertension. Stage 3a of renal failure was the one that predominated.

RESUMO A insuficiência renal representa alta morbidade e mortalidade. A complexidade de sua prevenção reside na quantidade de fatores de risco envolvidos. Descrever o comportamento da insuficiência renal crônica na área da saúde René Vallejo Ortíz, Foi realizado um estudo observacional descritivo em pacientes submetidos à investigação de doença renal crônica atendidos na Sala 27 da Policlínica René Vallejo Ortiz em Bayamo, no período de abril a julho de 2019. A média de idade dos pacientes era de 68 anos, a incidência de insuficiência renal 49,01%. A incidência de insuficiência renal foi superior às taxas nacionais e internacionais. A faixa etária predominante foi de 60 a 79 anos. A patologia com maior incidência foi a hipertensão. O estágio 3a da insuficiência renal foi o que predominou.

Long term follow up of biomarkers of podocyte damage and renal function in patients with and without preeclampsia / Seguimento de longo prazo com biomarcadores de dano podocitário e função renal em pacientes com e sem pré-eclâmpsia

ABSTRACT Introduction: preeclampsia can be associated with future renal disease. Objectives: To measure changes in renal function overtime in patients with preeclampsia. Methods: urine and serum samples from eleven patients with preeclampsia and eight patients with a normal pregnancy were obtained during pregnancy, postpartum, and 3 years after delivery. Urine podocalyxin, protein, and serum creatinine were measured. Results: after 3 years, there were no significant differences in urinary podocalyxin in patients with or without preeclampsia: 4.34 ng/mg [2.69, 8.99] vs. 7.66 ng/mg [2.35, 13], p = 0.77. The same applied to urinary protein excretion: 81.5 mg/g [60.6, 105.5] vs. 43.2 mg/g [20.9, 139.3] p = 0.23. Serum creatinine was 0.86 mg/dL [0.7, 0.9] vs. 0.8 mg/dL [0.68, 1] p = 0.74 in those with and without preeclampsia. In normal patients, urinary podocalyxin decreased from 54.4 ng/mg [34.2, 76.9] during pregnancy to 7.66 ng/mg [2.35, 13] three years after pregnancy, p = 0.01. Proteinuria decreased from 123.5 mg/g [65.9, 194.8] to 43.2 mg/g [20.9, 139.3], p = 0.12. In preeclampsia patients, urinary podocalyxin decreased from 97.5 ng/mg [64.9, 318.4] during pregnancy to 37.1 ng/mg within one week post-partum [21.3, 100.4] p = 0.05 and 4.34 ng/mg [2.69, 8.99] three years after, p = 0.003. Proteinuria was 757.2 mg/g [268.4, 5031.7] during pregnancy vs. 757.2 mg/g [288.2, 2917] postpartum, p = 0.09 vs. 81.5 mg/g [60.6, 105.5] three years later, p = 0.01. Two patients still had proteinuria after 3 years. Conclusions: in preeclampsia patients, postpartum urinary podocalyxin decreased before proteinuria. After three years, serum creatinine, urinary podocalyxin, and protein tended to normalize, although some patients still had proteinuria.

RESUMO Introdução: a pré-eclâmpsia pode estar associada à doença renal no futuro. Objetivos: medir mudanças na função renal ao longo do tempo em pacientes com pré-eclâmpsia. Métodos: amostras de urina e soro de onze pacientes com pré-eclâmpsia e oito pacientes com gravidez normal foram obtidas durante a gravidez, pós-parto e 3 anos após o parto. Medimos podocalixina na urina, proteína e creatinina sérica. Resultados: após 3 anos, não houve diferenças significativas na podocalixina urinária em pacientes com ou sem pré-eclâmpsia: 4,34 ng/mg [2,69, 8,99] versus 7,66 ng/mg [2,35, 13], p = 0,77. O mesmo se aplicou à excreção urinária de proteínas: 81,5 mg/g [60,6, 105,5] vs. 43,2 mg/g [20,9, 139,3] p = 0,23. A creatinina sérica foi de 0,86 mg/dL [0,7, 0,9] vs. 0,8 mg/dL [0,68, 1] p = 0,74 naqueles com e sem pré-eclâmpsia. Em pacientes normais, a podocalixina urinária diminuiu de 54,4 ng/mg [34,2, 76,9] durante a gestação para 7,66 ng/mg [2,35, 13] três anos após a gravidez, p = 0,01. A proteinúria diminuiu de 123,5 mg/g [65,9, 194,8] para 43,2 mg/g [20,9, 139,3], p = 0,12. Em pacientes com pré-eclâmpsia, a podocalixina urinária diminuiu de 97,5 ng/mg [64,9, 318,4] durante a gravidez para 37,1 ng/mg em uma semana de pós-parto [21,3, 100,4] p = 0,05 e 4,34 ng/mg [2,69, 8,99] três anos depois, p = 0,003. A proteinúria foi de 757,2 mg/g [268.4, 5031.7] durante a gravidez vs. 757,2 mg/g [288.2, 2917] pós-parto, p = 0.09 vs. 81.5 mg/g [60.6, 105.5] três anos depois, p = 0.01. Dois pacientes ainda apresentavam proteinúria após 3 anos. Conclusões: em pacientes com pré-eclâmpsia, a podocalixina urinária pós-parto diminuiu antes da proteinúria. Após três anos, a creatinina sérica, a podocalixina urinária e a proteína tenderam a se normalizar, embora alguns pacientes ainda tivessem proteinúria.

Fibrose hepática congênita e venopatia portal obliterativa sem hipertensão portal - revisão da literatura com base em um caso assintomático / Congenital hepatic fibrosis and obliterative portal venopathy without portal hypertension - a review of literature based on an asymptomatic case

ABSTRACT The disease and the case reported here are relevant especially because of their varied clinical presentation, possibility of being associated with other disorders affecting several organs and possible differential diagnoses. Congenital Hepatic Fibrosis is an autosomal recessive disease due to mutation in the PKHD1 gene, which encodes the fibrocystin/polyductine protein. It is a cholangiopathy, characterized by varying degrees of periportal fibrosis and irregular proliferation of bile ducts. Affected patients are typically diagnosed in childhood, but in some cases the disease may remain asymptomatic for many years. The exact prevalence and incidence of the disease are not known, but it is consider a rare disease, with a few hundred cases described worldwide. It can affect all ethnic groups and occur associated with various hereditary and non-hereditary disorders. The clinical presentation is quite variable, with melena and hematemesis being initial symptoms in 30%-70% of the cases. More rarely, they may present episodes of cholangitis. The disease has been classified into four types: portal hypertension, cholestasis / cholangitis, mixed and latent. Diagnosis begins with imaging tests, but the definition is made by the histopathological sample. So far, there is no specific therapy that can stop or reverse the pathological process. Currently, the therapeutic strategy is to treat the complications of the disease.

RESUMO A patologia e o caso aqui reportados são relevantes especialmente devido sua variada apresentação clínica, possibilidade de estar associada com outras desordens acometendo diversos órgãos e pelos possíveis diagnósticos diferenciais. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva, devido mutação no gene PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina/poliductina. É uma colangiopatia, caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Os pacientes acometidos são tipicamente diagnosticados na infância, mas em alguns casos a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. Exatas prevalência e incidência da doença não são conhecidas, mas sabe-se que é uma doença bastante rara, com algumas centenas de casos descritos no mundo. Pode afetar todos grupos étnicos e ocorrer associada com diversas desordens hereditárias e não-hereditárias. A apresentação clínica é bastante variável, com melena e hematêmese sendo sintomas iniciais em 30%-70% dos casos. Mais raramente, podem apresentar episódios de colangite. A doença tem sido classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colestática/colangite, mista e latente. O diagnóstico inicia com exames de imagem, mas a definição é feita pela amostra histopatológica. Até o momento, não há terapia específica que possa parar ou reverter o processo patológico e a estratégia terapêutica atual é tratar as complicações da doença.

Renal involvement in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: a brief review of the literature

SUMMARY INTRODUCTION: Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH) is an acquired genetic disorder characterized by complement-mediated haemolysis, thrombosis and variable cytopenias. Renal involvement may occur and causes significant morbidity to these patients. OBJECTIVE: To review the literature about pathophysiology and provide recommendations on diagnosis and management of renal involvement in PNH. METHODS: Online research in the Medline database with compilation of the most relevant 26 studies found. RESULTS: PNH may present with acute kidney injury caused by massive haemolysis, which is usually very severe. In the chronic setting, PNH may develop insidious decline in renal function caused by tubular deposits of hemosiderin, renal micro-infarcts and interstitial fibrosis. Although hematopoietic stem cell transplantation remains the only curative treatment for PNH, the drug Eculizumab, a humanized anti-C5 monoclonal antibody is capable of improving renal function, among other outcomes, by inhibiting C5 cleavage with the subsequent inhibition of the terminal complement pathway which would ultimately give rise to the assembly of the membrane attack complex. CONCLUSION: There is a lack of information in literature regarding renal involvement in PNH, albeit it is possible to state that the pathophysiological mechanisms of acute and chronic impairment differ. Despite not being a curative therapy, Eculizumab is able to ease kidney lesions in these patients.

RESUMO INTRODUÇÃO: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença genética adquirida, caracterizada por hemólise mediada pelo sistema complemento, eventos trombóticos e citopenias variáveis. Envolvimento renal pode ocorrer, contribuindo com morbidade significativa nesses pacientes. OBJETIVO: Realização de revisão de literatura sobre o envolvimento renal na HPN. MÉTODOS: Pesquisa on-line na base de dados Medline, com compilação e análise dos 26 estudos encontrados de maior relevância. RESULTADOS: A HPN pode se apresentar com insuficiência renal aguda induzida por hemólise maciça, que geralmente tem apresentação grave. Em quadros crônicos, declínio insidioso da função renal pode ocorrer por depósitos tubulares de hemossiderina, microinfartos renais e fibrose intersticial. Apesar de o transplante de células-tronco hematopoiéticas permanecer como a única terapia curativa para a HPN, a droga Eculizumab é capaz de melhorar a função renal, entre outros desfechos, por meio da inibição de C5 e a subsequente ativação da cascata do complemento, que culminaria com a formação do complexo de ataque à membrana. CONCLUSÃO: Há poucas informações na literatura no que concerne ao envolvimento renal na HPN, apesar de ser possível estabelecer que os mecanismos fisiopatológicos das lesões agudas e crônicas são distintos. Apesar de não ser uma terapia curativa, Eculizumab é capaz de amenizar o comprometimento renal nesses pacientes.

Biomarkers of cardio-renal syndrome in uremic myocardiopathy animal model / Biomarcadores de síndrome cardiorrenal em modelo animal de miocardiopatia urêmica

ABSTRACT Introduction: Cardio-renal syndrome subtype 4 (CRS4) is a condition of primary chronic kidney disease that leads to reduction of cardiac function, ventricular hypertrophy, and risk of cardiovascular events. Objective: Our aim was to understand the mechanisms involved on the onset of CRS4. Methods: We used the nephrectomy 5/6 (CKD) animal model and compared to control (SHAM). Serum biomarkers were analyzed at baseline, 4, and 8 weeks. After euthanasia, histology and immunohistochemistry were performed in the myocardium. Results: Troponin I (TnI) was increased at 4 weeks (W) and 8W, but nt-proBNP showed no difference. The greater diameter of cardiomyocytes indicated left ventricular hypertrophy and the highest levels of TNF-α were found at 4W declining in 8W while fibrosis was more intense in 8W. Angiotensin expression showed an increase at 8W. Conclusions: TnI seems to reflect cardiac injury as a consequence of the CKD however nt-proBNP did not change because it reflects stretching. TNF-α characterized an inflammatory peak and fibrosis increased over time in a process connecting heart and kidneys. The angiotensin showed increased activity of the renin-angiotensin axis and corroborates the hypothesis that the inflammatory process and its involvement with CRS4. Therefore, this animal study reinforces the need for renin-angiotensin blockade strategies and the control of CKD to avoid the development of CRS4.

RESUMO Introdução: A síndrome cardiorrenal (SCR) tipo 4 é uma afecção da doença renal crônica primária que leva a redução da função cardíaca, hipertrofia ventricular e risco de eventos cardiovasculares. Objetivo: O objetivo do presente estudo foi compreender os mecanismos envolvidos no surgimento da SCR tipo 4. Métodos: Um modelo animal de nefrectomia 5/6 (DRC) foi comparado a animais de controle (Placebo). Biomarcadores séricos foram analisados no início do estudo e com quatro e oito semanas de estudo. Após eutanásia, foram realizados exames histológicos e de imunoistoquímica no tecido miocárdico. Resultados: Troponina I (TnI) estava aumentada nas semanas quatro (S4) e oito (S8), mas o NT-proBNP não apresentou diferenças. O diâmetro maior dos cardiomiócitos indicava hipertrofia ventricular esquerda. Os níveis mais elevados de TNF-α foram identificados na S4 com redução na S8, enquanto fibrose foi mais intensa na S8. A expressão de angiotensina mostrou elevação na S8. Conclusões: TnI parece sugerir lesões cardíacas em consequência da DRC, porém o NT-proBNP não sofreu alterações por refletir alongamento. O TNF-α evidenciou um pico inflamatório e a fibrose aumentou ao longo do tempo devido ao processo de conexão entre rins e coração. A angiotensina mostrou aumento da atividade do eixo renina-angiotensina, corroborando a hipótese do processo inflamatório e seu envolvimento com SCR tipo 4. Portanto, o presente estudo em modelo animal reforça a necessidade de em adotar estratégias com bloqueadores de renina-angiotensina e controle da DRC para evitar o desenvolvimento de SCR tipo 4.

First stages chronic kidney disease have mild effects on cognitive performance. Results of a 15 105 brazilian adult baseline cohort / Estágios iniciais da doença renal crônica produzem efeitos discretos sobre o desempenho cognitivo. Resultados da linha de base de uma coorte de 15 505 adultos brasileiros

Abstract Introduction: The aging of the population may lead to an increased prevalence of dementia and chronic kidney disease (CKD) and their overlap. Objective: We investigated the association between CKD and cognitive performance among Brazilian adults (35-74 years). Methods: Baseline data analysis of the Longitudinal Study of Adults (ELSA-Brasil), a multicenter cohort comprising 15,105 civil servants, was performed. Kidney function was defined by the CKD-Epi-estimated GRF and albumin creatinin ratio (ACR). Cognitive performance was measured across tests that included the word memory tests, verbal fluency tests and Trail Making Test B. Multiple logistic and linear regressions were used to investigate the association between CKD and global as well as test-specific lowered cognitive performance. Results: More than 90% of participants did not present CKD even considering reduced GFR or increased ACR simultaneously. Lowered cognitive performance was detected among 15.8% of the participants and mean values of GFR were slightly higher among those with normal than with lowered cognitive performance (86 ± 15 mL/min/1.73 m2 x 85 ± 16 mL/min/1.73 m2, p < 0.01). Age, education, skin-color, smoking, drinking, hypertension, and diabetes were associated with lowered cognition. After adjustment for these variables, there was no association between CKD and lowered cognitive performance. Negligibly small beta values were observed when analyzing CKD and the scores of all tests. Conclusion: These results suggest that cognitive performance remains preserved until renal function reaches significant worsening. Preventive measures to maintain renal function may contribute to the preservation of cognitive function.

Resumo Introdução: o envelhecimento da população pode levar a uma maior prevalência de demência, doença renal crônica (DRC) e da coexistência dessas doenças. Objetivo: investigamos a associação entre DRC e desempenho cognitivo em adultos brasileiros (35-74 anos). Métodos: análise de dados da linha de base do Estudo Longitudinal em Adultos (ELSA-Brasil), uma coorte multicêntrica envolvendo 15.105 funcionários públicos. A função renal foi definida pela TFG estimada CKD-Epi e pela razão albumina/creatinina (RAC). O desempenho cognitivo foi medido em avaliações que incluíram testes de memória de palavras, testes de fluência verbal e Teste de trilhas, versão B (Teste de Trilhas). Regressões logísticas e lineares múltiplas foram usadas para investigar a associação entre DRC e desempenho cognitivo global, bem como desempenho cognitivo reduzido em testes específicos. Resultados: Mais de 90% dos participantes não apresentaram DRC, mesmo considerando redução da TFG ou RAC aumentada, simultaneamente. O desempenho cognitivo reduzido foi detectado entre 15,8% dos participantes e os valores médios da TFG foram discretamente maiores entre os que apresentam desempenho cognitivo normal (86 ± 15 mL/min 1,73 m2 x 85 ± 16 mL/min/1,73 m2, p < 0,01). A idade, nível educacional, a cor da pele, o tabagismo, o consumo de álcool, a hipertensão e o diabetes estavam associados à cognição reduzida. Após o ajuste para essas variáveis, não houve associação entre DRC e desempenho cognitivo reduzido. Foram observados valores beta insignificantes ao analisar a DRC e as pontuações de todos os testes. Conclusão: estes resultados sugerem que o desempenho cognitivo permanece preservado até a função renal atingir piora significativa. Medidas preventivas para manter a função renal podem contribuir para a preservação da função cognitiva.

Acquired cystic kidney disease in allograft with long-standing poor function / Doença renal cística adquirida em um enxerto cronicamente disfuncional

Abstract Acquired Cystic Kidney Disease (ACKD) is regarded as a common late condition of end stage renal damage and expresses its most important features when associated with long term hemodialysis. ACKD is also widely known as a premalignant lesion. Its occurrence in chronically rejected renal allografts is rare and its frequency and behavior in this setting are not well known. Herein we report a case of ACKD in a long standing nonfunctional allograft (215 months) which is not associated with malignancy and briefly review the related literature.

Resumo A doença renal cística adquirida (ACKD) é considerada uma condição tardia relacionada à doença renal crônica terminal e manifesta-se de modo mais evidente no contexto de hemodiálise de longo prazo. ACKD é amplamente reconhecida como lesão pré-maligna. Sua ocorrência em enxertos renais cronicamente rejeitados é rara, de modo que a frequência e o comportamento da entidade nesse cenário não estão bem documentados. Relatamos a ocorrência de ACKD em um aloenxerto renal não funcionante sem malignidade após 215 meses de transplante e brevemente revisamos a literatura relacionada.

Associação entre bem-estar espiritual e autoestima em pessoas com insuficiência renal crônica em hemodiálise / Association between spiritual well-being and self-esteem of people with chronic kidney failure in hemodialysis

ResumoEste estudo quantitativo teve por objetivo avaliar o bem-estar espiritual e a autoestima de pacientes com insuficiência renal crônica em tratamento hemodialítico e investigar a relação entre ambos. Foi desenvolvido em uma unidade de hemodiálise de um hospital filantrópico do Sul de Minas Gerais, com amostra por conveniência (N=118), predominância de mulheres e média de idade de 57 anos. A coleta de dados deu-se por meio de entrevista, de outubro a novembro de 2013, com utilização do instrumento de caracterização sociodemográfica, clínica e espiritual, da Escala de Avaliação da Autoestima de Rosenberg e da Escala de Bem Estar Espiritual. Foi aplicada estatística descritiva, coeficiente de correlação de Spearman e o teste de Mann-Whitney. A média de autoestima foi de 31,70, classificada como alta e o bem-estar espiritual, 92,91, classificado como moderado. Houve correlação estatística significativa ao nível de 1%, ou seja, quanto maior foi o nível de bem estar espiritual encontrado, maior foi a autoestima. Além disso, quanto maior foi a importância que o indivíduo denotou à religiosidade/espiritualidade maior foi seu nível de autoestima e de bem-estar espiritual (p=0,001). Dessa forma, pode-se considerar a espiritualidade como um recurso possível a ser considerado no enfrentamento da condição crônica e seu tratamento (AU).

AbstractThis quantitative study evaluates the spiritual well-being and self-esteem of patients with chronic renal failure on hemodialysis and investigates the relationship between them. Developed in a hemodialysis unit of a philanthropic hospital in the South of Minas Gerais, with convenience sample (N=118), predominance of women and mean age of 57 years. Data collection was carried out through interviews between October-November 2013, using the sociodemographic, clinical and spiritual instrument, the Rosenberg Self-Esteem Rating Scale and Welfare Spiritual Scale. Descriptive statistics, Spearman correlation coefficient and the Mann-Whitney test were applied. The average self-esteem was 31.70, classified as high, and the spiritual well-being, 92.91, rated as moderate. There was a statistically significant correlation at 1%, that is, the greater the level of spiritual well-being found, the higher the self-esteem. In addition, the higher the importance religiosity / spirituality for the individual, the higher their level of self-esteem and spiritual well-being (p=.001). Thus, the use of spirituality can be considered as a coping strategy to face the disease and treatment (AU).

Prevalence of Chronic Kidney Disease in newly diagnosed patients with Human immunodeficiency virus in Ilorin, Nigeria / A prevalência de doença renal crônica em pacientes recentemente diagnosticados com o vírus da imunodeficiência humana em llorin, Nigéria

Abstract Introduction: Human immunodeficiency virus (HIV) the causative agent of Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) is an important cause of renal diseases in sub-Saharan Africa. There is paucity of studies on the burden of chronic kidney disease (CKD) among patients with HIV/AIDS in the North-Central zone of Nigeria. Methods: This is a cross-sectional study of 227 newly-diagnosed, antiretroviral naïve patients with HIV/AIDS seen at the HIV clinic of the Medical Out-patient Department (MOPD) of University of Ilorin Teaching Hospital (UITH). They were matched with 108 control group. Laboratory investigations were performed for the participants. CKD was defined as estimated glomerular filtration rate (eGFR) < 60 ml/min/1.73 m2 and/or albumin creatinine ratio (ACR) > 30 mg/g. Results: There were 100 (44%) males among the patients and 47 (43.5%) among the control group. The mean ages of the patients and controls were 40.3 ± 10.3 years and 41.8 ± 9.5 years respectively. CKD was observed in 108 (47.6%) among the patients and 18 (16.7%) of the controls (p = 0.01). The median CD4 T-cell count was significantly lower in patients with CKD. Ninety-three (41.0%) of the patients had dipstick proteinuria of > 2 +. The median albumin creatinine ratio (ACR) was significantly higher among the HIV-positive patients (272.3 mg/g) compared with the HIV-negative controls (27.22 mg/g) p = 0.01. The CD4 T-cell count correlates positively with eGFR (r = 0.463, p = 0.001) and negatively with ACR (r = -0.806, p = 0.001). Conclusions: CKD is very common among patients with HIV/AIDS in Ilorin. Screening and early intervention for CKD should be part of the protocols in the management of these patients. .

Resumo Introdução: o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o agente causador da síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), é uma importante causa de doenças renais na África subsaariana. Há escassez de estudos sobre o impacto da doença renal crônica (DRC) em pacientes com HIV/AIDS na zona centronorte da Nigéria. Métodos: Este é um estudo transversal com 227 pacientes recém-diagnosticados com HIV/AIDS, não tratados com agentes antirretrovirais, atendidos no ambulatório de HIV do Hospital Universitário da Universidade de Ilorin (UITH). Eles foram pareados com 108 indivíduos do grupo controle. Os pacientes foram submetidos a investigações laboratoriais. A DRC foi definida como taxa estimada de filtração glomerular (eTFG) ≤ 60 ml/min/1,73m2 e/ou a relação entre albumina e creatinina (RAC) ≥ 30 mg/g Resultados: Houve 100 (44%) pacientes do sexo masculino entre os pacientes e 47 (43,5%) entre os indivíduos do grupo controle. As médias de idade dos pacientes e controles foram de 40,3 ± 10,3 anos e 41,8 ± 9,5 anos, respectivamente. A DRC foi observada em 108 indivíduos (47,6%) entre os pacientes e em 18 (16,7%) dos controles (p = 0,01). A contagem mediana de linfócitos T CD4 foi significativamente menor nos pacientes com DRC. Noventa e três (41,0%) dos pacientes tiveram proteinúria ≥ 2 + no exame de dipstick (tiras reagentes). A mediana da relação entre creatinina e albumina (RAC) foi significativamente maior entre os indivíduos HIV-positivos (272,3 mg/g), em comparação com os controles HIV negativos (27,22 mg/g) p = 0,01. A contagem de linfócitos T CD4 correlacionou-se positivamente com a eTFG (r = 0,463, p = 0,001) e negativamente com o RAC (r = -0,806, p = 0,001). Conclusões: DRC é muito comum entre os pacientes com HIV/AIDS em Ilorin. Triagem e intervenção precoce para DRC devem fazer parte dos protocolos de tratamento desses pacientes. .

Hematoma perirrenal espontâneo em paciente lúpica submetida a tratamento hemodialítico e portadora cistos renais adquiridos / Spontaneous perirenal hematoma in a lupic patient on haemodialysis treatment and with renal cysts

A hemorragia perirrenal espontânea apresenta-se mais comumente como dor súbita no flanco ipsilateral, sem história de trauma. A doença renal cística adquirida é um achado frequente em pacientes sob tratamento hemodialítico crônico. Entretanto, a hemorragia espontânea proveniente da ruptura dos cistos é uma entidade clínica rara. Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino, 45 anos, portadora de hipertensão arterial sistêmica controlada há 8 anos, de insuficiência renal crônica por 15 anos e de nefrite lúpica há 2 anos, em tratamento hemodialítico três vezes por semana desde 2006, e que apresentava concomitantemente doença renal cística adquirida. Foi admitida no setor de emergência queixando-se de aparecimento súbito de dor em região toracoabdominal esquerda. Diagnosticou-se hematoma perirrenal por meio de ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdômen. A paciente foi submetida à embolização da artéria renal esquerda, com boa evolução.

The spontaneous perirenal hemorrhage usually presents as sudden pain in the side ipsilateral, no history of trauma. Acquired cystic kidney disease is a common finding in chronic hemodialysis patients. However, spontaneous bleeding from the rupture of the cyst is a rare clinical entity. We describe the case of a female patient, 45 years old, with controlled hypertension for 8 years, chronic renal failure for 15 years and lupus nephritis 2 years ago, undergoing hemodialysis three times a week since 2006, and who presented concurrently acquired cystic kidney disease. She was admitted to the emergency department complaining of sudden onset of pain in the thoraco-abdominal left. Perirenal hematoma was diagnosed by ultrasound and computed tomography of the abdomen. The patient underwent embolization of left renal artery, with good evolution.

Doença arterial periférica e função renal na hipertensão arterial / Peripheral artery disease and kidney function in hypertensive patients

FUNDAMENTO: Pacientes com Doença Arterial Periférica (DAP) possuem um risco elevado de eventos cardiovasculares existindo uma elevada prevalência dessa patologia em pacientes com doença renal crônica. OBJETIVO: O objetivo deste estudo consiste em verificar se existe uma associação entre a DAP e a função renal em pacientes hipertensos. MÉTODOS: A amostra deste estudo foi constituída por um total de 909 pacientes com hipertensão arterial. Foi avaliada a presença de DAP, com recurso ao índice tornozelo-braço (ITB), e a determinação da função renal com base no cálculo da taxa de filtração glomerular. Os indivíduos foram divididos em grupos de acordo com o ITB anormal (< 0,9) e normal (0,9-1,4). RESULTADOS: A porcentagem de pacientes com um ITB anormal foi de 8%. No grupo de pacientes com ITB anormal a prevalência de doença renal crônica foi de 23,4%, comparativamente a uma prevalência de 11,2% no grupo com ITB normal. Por meio da análise de regressão logística multivariável, ajustando o modelo aos factores de risco cardiovasculares convencionais, identificou-se um efeito estatisticamente significativo e independente da eTFG sobre a probabilidade de desenvolvimento de DAP, com um OR de 0,987 (IC: 0,97-1,00). CONCLUSÃO: Demonstrou-se uma associação independente entre a DAP e a doença renal crônica. Dessa forma, a combinação de um diagnóstico preciso da doença renal e a medida de rotina do ITB poderá constituir um meio mais eficiente de identificação de DAP subclínica, permitindo aos indivíduos se beneficiarem de intervenções precoces com o intuito da diminuição do risco cardiovascular.

BACKGROUND: Patients with peripheral arterial disease (PAD) have a high risk of developing cardiovascular events. There is a high prevalence of PAD in individuals with kidney disease and both are important risk factors for cardiovascular events. OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate the association between PAD and renal function in hypertensive patients. METHODS: The sample consisted of 909 individuals with arterial hypertension. The presence of PAD was evaluated using the ankle-brachial index (ABI) method and renal function was assessed based on the estimated glomerular filtration rate (eGFR). The subjects were divided into groups, according to abnormal (ABI < 0.9) and normal ABI (ABI 0.9-1.4). RESULTS: The percentage of subjects with abnormal ABI was 8%. In the group of individuals with abnormal ABI, prevalence of CKD was 23.4%, compared to a prevalence of 11.2% in patients with normal ABI. Multivariable logistic regression analysis, after adjusting the model to the conventional cardiovascular risk factors, identified a statistically significant and independent effect of eGFR on the likelihood of developing PAD, with an OR of 0.987 (CI: 0.97-1.00). CONCLUSION: An independent association between PAD and chronic kidney disease was observed in the present study. Therefore, the combination of an accurate diagnosis of kidney disease and routine ABI evaluation could constitute a more efficient means to identify subclinical PAD, allowing individuals to benefit from early interventions, aiming at reducing cardiovascular risk.

Achados tomográficos renais em um hospital universitário / Renal computed tomography findings at a university hospital

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Avaliar a frequência de achados tomográficos renais obtidos em tomografias de abdômen realizadas em pacientes de um hospital universitário.MÉTODO: Estudo epidemiológico retrospectivo. Foram revisados os prontuários de pacientes submetidos à tomografia computadorizada de abdômen no Hospital Universitário do Oeste do Paraná, no período de setembro de 2010 a agosto de 2011. Os dados coletados foram: identificação, sexo, idade,data, indicação clínica, especialidade dos solicitantes e os achados tomográficos encontrados. Essas informações foram armazenadas em banco de dados do programa Microsoft Excel e foram analisados por meio das estatísticas descritivas: média aritmética, mediana e desvio-padrão. RESULTADOS: No referido período, 281 prontuários de pacientes foram analisados de acordo com os dados disponíveis.A idade média dos pacientes foi de 44,7 ± 20,4 anos, e o sexo masculino predominou em 65,5% dos casos. Dos achados tomográficos,os mais frequentes foram: nefrolitíase, hidronefrose e cisto simples em 19 (6,8%), 16 (5,7%) e 15 (5,3%) pacientes,respectivamente. Em 183 (65,1%) pacientes não foram observadas alterações no exame de imagem.CONCLUSÃO: Os principais achados tomográficos observados neste estudo foram: nefrolitíase, hidronefrose e cisto simples.Esses dados contribuíram para analisar e entender aspectos da atual realidade local, além de servir como base para estimular novos estudos.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the incidence of renal computed tomography findings in CT scans of the abdomen performed in patients admitted in a university hospital. METHOD: This is an epidemiological retrospective study. We reviewed medical records of patients undergoing abdominal computed tomography at the University Hospital of West Paraná in the period from September 2010 to August 2011. The data collected were: identification, sex, age, date, clinical indication, specialty of the solicitants and CT findings. This information was stored in a database, Microsoft Excel software, and was analyzed using descriptive statistics: arithmetic average, median and standard deviation.RESULTS: During that period, 281 medical records of patients were analyzed according to the available data. The median age of patients was 44.7 ± 20.4 years and males predominated in 65.5% of cases. The most frequent findings were: nephrolithiasis, hydronephrosis and simple cyst in 19 (6.8%), 16 (5.7%) and 15 (5.3%) patients, respectively. One hundred eighty three (65.1%) patients had no changes on images. CONCLUSION: The main CT findings observed in this study were: nephrolithiasis, hydronephrosis and simple cyst. These data helped to analyze and understand aspects of the current local situation, besides serving as a basis for stimulating further research.

Microalbuminúria é um marcador prognóstico independente em pacientes com insuficiência cardíaca crônica / Microalbuminuria is an independent prognostic marker in patients with chronic heart failure / Microalbuminuria es un marcador pronóstico independiente en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica

FUNDAMENTO: A microalbuminúria tem sido descrita como um fator de risco para doenças cardiovasculares e renais progressivas. Pouco se sabe sobre seu valor prognóstico em pacientes (pts) com Insuficiência Cardíaca (IC) estabelecida. OBJETIVO: Avaliar o papel da microalbuminúria como um marcador de prognóstico em pacientes com IC crônica recebendo medicação padrão. MÉTODOS: De janeiro de 2008 até setembro de 2009, 92 pacientes com IC crônica foram prospectivamente incluídos. A idade média foi de 63,7 ± 12,2 e 37 (40,7 por cento) eram do sexo masculino. A média de fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foi de 52,5 ± 17,5 por cento. Pacientes em diálise foram excluídos. A Concentração de Albumina Urinária (CAU) foi determinada em primeira amostra de urina da manhã. O tempo decorrido até o primeiro evento (internação por IC, consulta no departamento de emergência por IC ou morte cardiovascular) foi definido como endpoint. O seguimento médio foi de 11 ± 6,1 meses. RESULTADOS: No momento da inclusão no estudo, 38 (41,3 por cento) pacientes tinham microalbuminúria e nenhum paciente teve albuminúria evidente. Pacientes com microalbuminúria apresentaram menor fração de ejeção ventricular esquerda do que o restante dos indivíduos (47,9 ± 18,5 vs. 54,5 ± 17,7 por cento, p = 0,08). A CAU apresentou-se maior em pacientes com eventos (mediana 59,8 vs. 18 mg/L, p = 0,0005). Sobrevida livre de eventos foi menor nos pacientes com microalbuminúria quando comparados com albuminúria normal (p < 0,0001). As variáveis independentes relacionadas a eventos cardíacos foram CAU (taxa de risco p < 0,0001 = 1,02, 95 por cento CI = 1,01-1,03 por 1-U aumento da CAU), e histórico de infarto do miocárdio (p = 0,025, IC = 3,11, 95 por cento IC = 1,15-8,41). CONCLUSÃO: A microalbuminúria é um marcador prognóstico independente em pacientes com IC crônica. Pacientes com microalbuminúria tinham tendência para FEVE inferior.

BACKGROUND: Microalbuminuria has been described as a risk factor for progressive cardiovascular and renal diseases. Little is known about its prognostic value in patients (pts) with established heart failure (HF). OBJECTIVE: To assess the role of microalbuminuria as a prognostic marker in patients with chronic HF receiving standard medication. METHODS: From January 2008 through September 2009, 92 pts with chronic HF, were prospectively included. Mean age was 63.7±12.2 and 37 (40.7 percent) were male. Mean left ventricular ejection fraction (LVEF) was 52.5±17.5 percent. Pts under dialysis were excluded. Urinary albumin concentration (UAC) was determined in first morning spot sample of urine. Time to first event (HF hospitalization, emergency department visit for HF or cardiovascular death) was defined as endpoint. Mean follow-up was 11±6.1 months. RESULTS: At the time of inclusion in the study, 38 (41.3 percent) pts had microalbuminuria and no patient had overt albuminuria. Pts with microalbuminuria had lower left ventricular ejection fraction than the rest of the individuals (47.9±18.5 vs 54.5±17.7 percent, p=0.08). UAC was higher in patients with events (median 59.8 vs 18 mg/L, p=0.0005). Event-free survival was lower in pts with microalbuminuria as compared with normoalbuminuria (p<0.0001). Independent variables related to cardiac events were UAC (p<0.0001, hazard ratio=1.02, 95 percent CI=1.01 to 1.03 per 1-U increase of UAC), and previous myocardial infarction (p=0.025, HR=3.11, 95 percent CI=1.15 to 8.41). CONCLUSION: Microalbuminuria is an independent prognostic marker in pts with chronic HF. Pts with microalbuminuria had a trend for lower LVEF.

FUNDAMENTO: La microalbuminuria ha sido descripta como un factor de riesgo para enfermedades cardiovasculares y renales progresivas. Poco se sabe sobre su valor pronóstico en pacientes (pts) con Insuficiencia Cardíaca (IC) establecida. OBJETIVOS: Evaluar el papel de la microalbuminuria como un marcador de pronóstico en pacientes con IC crónica recibiendo medicación estándar. MÉTODOS: De enero de 2008 hasta setiembre de 2009, 92 pacientes con IC crónica fueron prospectivamente incluidos. La edad media fue de 63,7 ± 12,2 y 37 (40,7 por ciento) eran del sexo masculino. La media de fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) fue de 52,5 ± 17,5 por ciento. Pacientes en diálisis fueron excluidos. La Concentración de Albúmina Urinaria (CAU) fue determinada en primera muestra de orina de la mañana. El tiempo transcurrido hasta el primer evento (internación por IC, consulta en el departamento de emergencia por IC o muerte cardiovascular) fue definido como endpoint. El seguimiento medio fue de 11 ± 6,1 meses. RESULTADOS: En el momento de la inclusión en el estudio, 38 (41,3 por ciento) pacientes tenían microalbuminuria y ningún paciente tuvo albuminuria evidente. Pacientes con microalbuminuria presentaron menor fracción de eyección ventricular izquierda que el resto de los individuos (47,9 ± 18,5 vs. 54,5 ± 17,7 por ciento, p = 0,08). La CAU presentó mayor en pacientes con eventos (mediana 59,8 vs. 18 mg/L, p = 0,0005). La sobrevida libre de eventos fue menor en los pacientes con microalbuminuria cuando fueron comparados con albuminuria normal (p < 0,0001). Las variables independientes relacionadas a eventos cardíacos fueron CAU (tasa de riesgo p < 0,0001 = 1,02, 95 por ciento CI = 1,01-1,03 por 1-U aumento de la CAU), e historia de infarto de miocardio (p = 0,025, IC = 3,11, 95 por ciento IC = 1,15-8,41). CONCLUSIÓN: La microalbuminuria es un marcador pronóstico independiente en pacientes con IC crónica. Pacientes con microalbuminuria tenían tendencia a FEVI inferior.

Tradução, adaptação cultural e aplicação de um questionário de dor para pacientes com doença renal policística / Translation, cultural adaptation and aplication of a pain questionnaire for patients with polycystic kidney disease

INTRODUÇÃO: A dor é um sintoma comum em pacientes com doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), acometendo em torno de 60 por cento dos casos. OBJETIVO: Traduzir para o português, realizar a adaptação cultural e aplicar um questionário específico de dor, desenvolvido e já validado para população americana com DRPAD. PACIENTES E MÉTODO: Realizada por uma equipe multidisciplinar a partir da versão original traduzida, a adaptação cultural implicou em poucas alterações como substituição de palavras por sinônimos ou supressão de termos não comumente utilizados em nossa cultura. Foram feitas modificações em 12 das 46 questões propostas, visando melhor compreensão pelos pacientes. Houve equivalência entre esta adaptação e a posterior retrotradução. RESULTADOS: A forma final do questionário, aplicada em 97 pacientes com DRPAD (64F/33M, 35 ± 12 anos) acompanhados no Ambulatório de Rins Policísticos da Universidade Federal de São Paulo, mostrou que 65 (67 por cento) apresentavam dores isoladas ou associadas em várias localizações, mais frequentemente lombar (77 por cento), seguida de abdominal (66 por cento), cefaleia (15 por cento) e torácica (4 por cento). O questionário revelou que depois do antecedente familiar, a dor foi o segundo fator a contribuir para o diagnóstico de DRPAD nesta população (55 por cento e 22 por cento dos casos, respectivamente). DISCUSSÃO: Dados clínicos e laboratoriais dos prontuários médicos mostraram que pacientes com dor apresentavam volume renal e tamanho do maior cisto significantemente maiores do que os sem dor. CONCLUSÕES: Concluimos que a utilização de um questionário de dor especifico para população com DRPAD propiciou melhor caracterização deste sintoma, assim como sua relação com as complicações associadas que ocorrem comumente nesta população.

INTRODUCTION: Pain is a common symptom in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), affecting around 60 percent of cases. OBJECTIVE: Translate a pain questionnaire developed and validated for ADPKD in USA into Portuguese and to perform its cultural adaptation and apply it. METHOD: The cultural adaptation performed by a panel of experts resulted in small changes consisting of words substitution by synonyms or deletion of terms not commonly used in our culture in 12 out of the 46 questions posed, to solve patients difficulties in understanding the questionnaire. RESULTS: There has been equivalence between the adapted form of the instrument with the back-translation. The final form of the questionnaire applied in 97 patients with ADPKD (64F/33M, 35 ± 12 years) showed that 65 (67 percent) had isolated or associated pain in multiple locations , more often at lumbar region (77 percent), followed by abdominal (66 percent), headache (15 percent) and chest (4 percent). The questionnaire revealed that after family history, pain was the second factor contributing to the diagnosis of ADPKD in this population (55 percent and 22 percent of cases, respectively). DISCUSSION: Clinical and laboratory data from medical records showed that patients referring pain had renal volume and size of the largest cyst significantly higher than those without pain. CONCLUSION: We conclude that the use of a specific pain questionnaire for ADPKD population provided a better characterization of this symptom, as well as its relationship with the associated complications that commonly occur in this setting.

Rim em ferradura com cistos e ureter único: relato de caso / Horseshoe kidney with cysts and a single ureter: a case report

O rim em ferradura é a mais comum de todas as anomalias de fusão, ocorrendo em aproximadamente 0,25 por cento da população geral. O rim em ferradura com ureter único é uma rara anomalia. Um paciente do sexo masculino de 60 anos foi admitido para investigação rotineira de triagem. Sua história familiar era negativa para doenças renais e o exame físico foi considerado normal. A tomografia computadorizada revelou um rim em ferradura atípico com cistos e a reconstrução tridimensional na tomografia computadorizada mostrou a presença de um único ureter. O paciente encontra-se assintomático após dois anos de seguimento. Apresentamos um raro caso de paciente portador de rim em ferradura com cistos e ureter único diagnosticado incidentalmente.

Horseshoe kidney is the most common of all renal fusion anomalies, occurring in approximately 0.25 percent of the general population. Horseshoe kidney with only a single ureter is a rare anomaly. A 60-year-old man was admitted to hospital for routine health screening. His family history was negative for kidney diseases, and there was no abnormality in his physical examination. A computed tomography (CT) scan revealed an atypical horseshoe kidney with cysts and three-dimensional spiral CT reconstruction showed the presence of a single ureter. The patient has since been followed up for two years without any signs of clinical disease. We report a rare case of a patient with a horseshoe kidney with cysts and a single ureter that was diagnosed incidentally.